حالة سريرية لترافق متلازمة هينيكام مع الداء الزلاقي لدى طفل بعمر 3 سنوات

الملخص

لا يُعرف سبب متلازمة هينيكام بشكل دقيق، على الرغم من أن بعض الباحثين أشاروا إلى وجود عامل وراثي مسبب، تعرف متلازمة هينيكام بكونها متلازمة خلقية نادرة تتصف بحدوث توسع شديد في الأوعية اللمفاوية. تنجم عن تُغير طفرات جين CCBE1، وتتصف بحدوث الوذمة اللمفية والإسهال المزمن والاقياء، وآلام البطن، وفقدان الشهية، والحبن ونقص البروتين والألبومين مع بعض المظاهر الشكلية والهيكية المميزة. وعادةً ما تُصيب الوذمة اللمفية جانبًا واحدًا من الجسم بشكل أشد من الآخر. نبين في هذا التقرير حالة طفل عمره 3 سنوات شُخِّص له متلازمة هينيكام مترافق مع الداء الزلاقي، كان قد راجع المشفى بشكوى اسهالات مزمنة مع فشل نمو مرافق وعدم تناظر شقي في الجسم لصالح الشق الأيسر مع وذمات انطباعية مرافقة وجذر انف عريض، مع فقر دم شديد بعوز الحديد ونقص ألبومين مصل أيضاً، تم تسريب الألبومين وكريات الدم الحمراء المكدسة، وتم البدء بتغذية الطفل بنظام غذائي خالٍ من الغلوتين غني بالنشويات والخضار والحموض الدسمة متوسطة السلسة. مع جرعات داعمة من الفيتامينات المنحلة بالدسم. لقد أظهر الطفل تحسناً واضحاً في الاسهال ومعدل النمو والوذمة بشكل عام خلال 6 أشهر. تصف هذه الورقة حالة من متلازمة هينيكام أوتوسع الأوعية اللمفاوية المعوية الخلقية والتي شُخِّصت سريريا وبالتنظير الهضمي العلوي والخزعات العفجية وأبدت استجابة جيدة للحمية الخالية من الغلوتين والتدبيرالغذائي.

الكلمات المفتاحية: هينيكام، الوذمة اللمفاوية، الاسهال المزمن،الداء الزلاقي، نقص البومين