CASE REPORT حالة التهاب طرق صفراية مصلب عند طفل بعمر 9 سنوت

الملخص

نقدم في هذا التقرير حالة نادرة لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب عند طفل ذكر بعمر 9 سنوات، راجع مشفى الأطفال الجامعي بدمشق بشكوى لون يرقاني، ونزف هضمي سفلي، وفقر دم شديد، في سوابق الطفل إصابة بالحمة A منذ 9 أشهرسابقة  للإصابة، مع وجود قصة عائلية لوفيات بسبب تشمع كبدي عند الأقارب، وأظهر الفحص السريري وجود شحوب شديد مع لون يرقاني في الصلبتين فقط، وضخامة معتدلة في الكبد والطحال،  وكان لديه فقر دم شديد، وارتفاع معتدل في خمائر الكبد، وأبدت خزعة الكبد وجود التهاب طرق صفراوية مصلب sclerosing cholangitis، وبين التنظير الهضمي العلوي وجود دوالي مري بدرجة 4، وتم علاجها بالربط، وقد تم نفي وجود أدواء الأمعاء الالتهابية لديه (IBD) Inflammatory Bowel Disease، ونفيت الأسباب الأخرى المحتملة التي تسبب تلك الأعراض، فكانت سلبية، وخرج على علاج بـ cholestyramine، phenobarbital، وأدوية فيتامينات بحالة سريرية مقبولة، ويراجع بشكل دوري للمتابعة السريرية والمخبرية للأذية الكبدية ولمراقبة تطور (IBD) لديه أيضاً.

وسجلّنا حالة التهاب طرق صفراوية مصلب sclerosing cholangitis عند ذكر بعمر9 سنوات، وهي من الحالات النادرة بهذا العمر، وربما تكون الأولى المسجلة في سورية.