التظاهرات الغدية للورم القحفي البلعومي وعلاقتها بنسبة المراضة و الوفيات عند الأطفال.
الكلمات المفتاحية:
الورم القحفي البلعومي، الوطاء، النخامى، الموجهة الكظرية النخاميةالملخص
الملخص
خلفية البحث وهدفه: يمثل الورم القحفي البلعومي تشوهاً ورمياً جنينيا" نادراً عند الأطفال، وينشأ في منطقة السرج التركي، ويشكل 6-10% من الأورام داخل القحف عند الأطفال. نظرا" إلى قرب الورم من الخلايا المنتجة للهرمونات في الوطاء والنخامى يوجد خلل غدي صماوي مهم في معظم الأطفال المصابين بالورم القحفي البلعومي. يسهم كشف الاضطرابات الغدية الصماوية وعلاجها قبل الجراحة في تحسين نسبة البقيا، كما يسهم كشفها وعلاجها بعد الجراحة في تحسين نوعية الحياة، والسماح بنموٍّ سليمٍ للأطفال المصابين. هَدَفَت هذه الدراسة الوصفية لدراسة سلسلة حالات الورم القحفي البلعومي المشخصة في مشفى الأطفال الجامعي في دمشق ودراسة انتشار الاضطرابات الغدية الصماوية قبل الجراحة وبعدها.
مواد البحث وطرائقه: أُجريت دراسة وصفية ل 20 حالة ورم قحفي بلعومي في مشفى الأطفال الجامعي خلال ثلاث سنوات (2013-2014-2015) بعد تأكيد التشخيص بالوسائل الشعاعية والخزعة ودُرِسَ شيوع الاضطرابات الغدية الصماوية قبل الجراحة وبعد الجراحة ودُرِسَت حالات الوفاة المسجلة ، وتأثير الخلل الهرموني في إحداثها. النتائج: بلغ عدد الحالات 20 حالة مؤكدة بالتشريح المرضي. راوحت الأعمار من 7 أشهر إلى 13,58 سنة، والعمر الوسطي 6,23±3,96 سنة مع ميل لإصابة الأعمار دون 10 سنوات في 70% من الحالات. شكلت الإناث 60% من الحالات. سيطرت الأعراض الناجمة عن فرط التوتر داخل القحف كالصداع والإقياء في 70% من الحالات. شوهدت الأعراض الناجمة عن خلل غدي صماوي في غالبية الحالات إذ شوهدت البيلة التفهة في 50% من الحالات قبل الجراحة وأغلب الحالات بعد الجراحة بينما كان الوزن ناقصاً في 65% من الحالات. شوهد القصور الدرقي في 47% من الحالات قبل الجراحة في حين شوهد القصور الكظري في 38% من الحالات قبل الجراحة، وازدادت النسبة إلى 67% من الحالات بعدها . شوهد عوز هرمون النمو في 62% من الحالات قبل الجراحة. تطورت الأعراض الناجمة عن إصابة الوطاء كالبدانة واضطرابات الشهية والنوم في غالبية الحالات قبل الجراحة. لُحظ ترافق مهم إحصائياً بين شدة نقص الوزن والقصور الدرقي، وبين نسبة الوفيات. الاستنتاج: تشكل الاضطرابات الغدية الصماوية محددا" مهما" للإنذار في الأطفال المصابين بالورم القحفي البلعومي، ويؤدي تمييزها الباكر في كشف بعض حالات الورم، كما يسهم إصلاحها ولاسيّما الوظيفة الكظرية في الإقلال من نسبة المراضة والوفيات التالية للجراحة؛ ومن هنا تأتي أهمية استقصاء الوظائف الغدية الصماوية وإصلاحها قبل التداخل الجراحي ومتابعة تطورها لاحقا للإقلال من نسبة وفيات الورم القحفي البلعومي عند الأطفال.
التنزيلات
