دراسة العلاقة بينَّ فرط الصفيحات الدموية والهيباتوبلاستوما عند التشخيص لدى الأطفال ومدى تأثرها بالمعالجة المطبقة
الكلمات المفتاحية:
فرط الصفيحات، هيباتوبلاستوما، أطفالالملخص
خلفية البحث وهدفه: تشكل الأورام الكبدية بحدود 0.5- 2 % من الأورام عند الأطفال وتشكل بحدود 1- 4 % من الأورام الصلبة . يعدُّ الهيباتوبلاستوما من أمراض الطفولة المبكرة إِذْ تحدث 90 % من الحالات لدى الأطفال بأعمار أقل من خمس سنوات . يتظاهر غالباً بكتلة بطنية, أو كبر حجم البطن غير العرضي. قد يترافق أحياناً مع حرارة, وتعب, ونقص شهيه, أو نقص وزن. في حين يعدُّ اليرقان ألانسدادي أو تمزق الورم من الأعراض النادرة. يصادف فرط الصفيحات الدموية أكثر من 500000 ملم3 عند التشخيص لدى مرضى الهيباتوبلاستوما بنسبة تصل حتى 80 -90 %.
هُدَفَ البحث إلى توضيح العلاقة بينَّ فرط الصفيحات الهيباتوبلاستوما في أثناء التشخيص فضلاً عن توضيح مدى تأثر تعداد الصيفحات الدموية خلال مراحل المعالجة المطبقة .
مواد البحث وطرائقه: أجريت الدراسة الراجعة على عشرين مريضاً مشخصاً لهم هيباتوبلاستوما المقبولين في مشفى الأطفال بينَّ 2011 – 2016 . أُجْرِيَ التشخيص اعتماداً على : إجراء طبقي محوري للبطن, وإيكو بطن , وتقييم كبدي كامل, PT- PTT –ALT –CRP –CBC- αFP - كرياتين. اِعْتُمِدَ التشخيص بوجود كتلة على حساب الكبد في الطبقي المحوري مع ارتفاع ألفافيتوبروتين دون خزعة حسب توصيات الجمعية الأوروبية لأورام الكبد عند الأطفال ( SIOPLE).
أجريت خزعة كبد فقط في حال وجود كتلة مشتبه في الكبد دون ارتفاع صريح في ألفافيتوبروتين, أو عند أي شك في التشخيص . أظهر الفحص السريري وجود ضخامة كبدية واضحة في أغلب الحالات, كما كان كبر حجم البطن العرض السريري الأبرز. قُسِّمَ المرضى إلى مجموعتين بناء على موجودات الطبقي المحوري للبطن والمستوى المصلي للفافيتوبروتئين: مجموعة عادية الخطورة (مرحلة1-2 حسب تصنيف pretext).وألفا فيتوبروتين أكثر من 100 نانوغرام/مل. ومجموعة عالية الخطورة (مرحلة 3-4 حسب تصنيف pretex) و/أو ألفا فيتو بروتين أقل 100 نانوغرام/مل. طُبِّقَتْ معالجة كيماوية قبل الجراحة حسب خطة SIOPLE . ثم أُعِيدَ التقييم وأُجْرِيَ عمل جراحي لاستئصال الكتلة المتبقية أنَّ أمكن ثم تُويِعَ العلاج الكيماوي بعد العمل الجراحي حسب الخطة الموضوعة. كما تُويِعَتْ معايرة ألفافيتوبروتين و تعداد الصفيحات الدموية دورياً بعد كل شوطين من العلاج الكيماوي.
النتائج: بلغ عدد المرضى المشخص لهم هيباتوبلاستوما عشرين مريضاً ما بينَّ عامي (2011 - 2016) أي خلال خمس سنوات . أظهرت الدراسة المخبرية ترافقاً واضحاً لارتفاع تعداد الصفيحات أثناء التشخيص لدى المرضى, إِذْ بلغ عدد المرضى الذين لديهم تعداد صفيحات أكثر من 500.000 ملم3 ( 18 ) مريضاً بنسبة (90%), في حين بلغ عدد المرضى الذين لديهم تعداد صفيحات أكثر من ( 800.000 ملم3 (10) مرضى بنسبة (50 )%. تُويِعَ هؤلاء المرضى بعد تطبيق المعالجة الكيماوية حسب خطة SioPle3, إِذْ أجريت معايرة مخبرية لتعداد الصفيحات الدموية بعد شوطين, ثم بعد أربعة أشواط, و بعد ستة أشواط من المعالجة ، و أظهرت النتائج المخبرية أنَّ هناك تراجعاً واضحاً في تعداد الصفيحات بعد تطبيق المعالجة الكيماوية, و تقريباًُ عودتها للرقم الطبيعي بعد ستة أشواط, إِذْ كان متوسط تعداد الصفيحاتفي أثناء التشخيص 750.000 ملم3 تراجع إلى 550.000 ملم3 بعد شوطين, و من ثَمَّ إلى 450.000 ملم3 بعد أربعة أشواط و عاد طبيعياً 200.000 ملم3 بعد ستة أشواط من المعالجة . كما بينَّت الدراسة أنَّ هناك علاقة وثيقة بينَّت متوسط تعداد الصفيحات الدموية في أثناء التشخيص و حجم الورم حسب تصنيفPretex ، إِذْ بلغ متوسط تعداد الصفيحات (654,000 ملم3) لدى الأطفال الذين لديهم مرحلة (1- 2). في حين بلغ متوسط تعداد الصفيحات (989,000 ملم3) لدى الأطفال الذين لديهم مرحلة 3-4؛ أي كلما زاد حجم الورم مال تعداد الصفيحات للارتفاع.
أظهرت الدراسة أيضاً أنَّ الهيباتوبلاستوما مرض الطفولة المبكرة إِذْ بلغ عدد المرضى الذين أعمارهم أقل من 5 سنوات 18 مريض بنسبة 90 %, في حين بلغ عدد المرضى, الذين أعمارهم أكثر من 5 سنوات مريضين فقط بنسبة 10% ، كما بينَّت الدراسة أنَّ نسبة إصابة الذكور إلى الإناث (1: 2) .
لوحظ ارتفاع المستوى المصلي للبروتين الارتكاسي CRP دون علامات إنتان مثبت لدى 8 مرضى من أصل (12) مريضاً بنسبة 66 %. لم يلاحظ ارتفاع لقيمة ALT أثناء التشخيص لدى غالبية المرضى, وكانت القيمة طبيعة لدى 18 مريض من أصل 20 مريضاً نسبة 90%.
الاستنتاج: نستنتج من دراستنا هذه أنَّ فرط الصفيحات الدموية أثناء التشخيص يترافق لدى الغالبية العظمى من مرضى الهيباتوبلاستوما بنسبة تصل حتى (90%), فضلاً عن ذلك بينَّت الدراسة أنَّ فرط الصفيحات يتراجع تدريجياً ويعود للقيم الطبيعية بعد تطبيق العلاج الكيماوي؛ ممَّا يدلُّ على الترافق الوثيق بينَّ فرط الصفيحات والهيباتوبلاستوما .
التنزيلات
