دراسة التظاهرات السريرية البدئية عند الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الأساسي الشبابي الجهازي ــ داء ستيل

الملخص

خلفية البحث وهدفه: يعد داء ستيل من أهم الأمراض المزمنة عند الأطفال، وتعد المظاهر السريرية مفتاح التشخيص الأساسي حسب المعايير المعتمدة عالميا، ويهدف البحث لدراسة التظاهرات السريرية البدئية عند الأطفال المشخص لهم داء ستيل، وتحديد نسبة وقوع  كل منها مما يساهم في التشخيص الباكر قدر الإمكان، علما أنه لاتوجد دراسة مشابهة في مشفى الأطفال سابقا.

مواد البحث وطرائقه: دراسة مقطعية راجعة، شملت الأطفال المصابين بداء ستيل والمقبولين في مشفى الأطفال بجامعة دمشق في الفترة ما بين 1/1/2003 إلى 31/12/2019 (خلال 17 عاماً) بشرط معرفة التظاهرات السريرية في بداية المرض، وأنجزَت الدراسة ما بين 1/6/2020 إلى 1/6/2021 ، حيث دُرست ملفات المرضى المشمولين بالدراسة لاستخلاص البيانات المطلوبة.

النتائج: ضم البحث 100 مريضاً (49 إناثاً ،51 ذكوراً) بأعمار 1-12.5  عاماً (ومتوسط العمر 5.7 عاما)، وجميع المرضى كان لديهم ارتفاع حرارة بنسبة 100%، و81% من المرضى كان لديهم التهاب مفاصل، وكان أشيع الأعراض المفصلية الألم المفصلي56%) )، وتورم المفصل(52%)، وتحدد حركة المفصل (39%)، وكانت نسبة إصابة المجموعات المفصلية على النحو الآتي: مفصل الركبة(61%)، والكاحل(41%)، والمرفق(18%)، والورك (17%)، والقدمين(15%)، والرسغ(25%)، والمفصل الحرقفي العجزي(5%)، والمفاصل بين السلاميات القريبة (5%)، ومفصل الكتف(4%)، والمفصل الفكي الصدغي(2%). و44% كان لديهم طفح(72.7% طفحاً غير حاك ،27.3% طفحاً حاكاً،  18.1طفحاً ثابتاً، 81.9% طفحاً غير ثابت)، وكان أكثر تواتراً على الجذع (35%)، والوجه(25%)، والأطراف (16%). و68% من المرضى لديهم ضخامات عقدية ،38و% لديهم ضخامة كبدية (المتوسط 3.8سم)، و50% لديهم ضخامة طحالية(2.7سم)، و35% كانت لديهم ضخامة كبدية طحالية مشتركة، أي أن هناك 15% كانت لديهم ضخامة طحالية معزولة في بداية المرض، وتطورت ضخامة كبدية عندهم لاحقاً، والتهاب المصليات(أعراض قلبية 4%، أعراض صدرية 2%). وشملت الأعراض الجهازية الأخرى: الشحوب 94%، والآلام العضلية 64%، والتهاب البلعوم 40%، والأعراض الهضمية 38%، وأعراض تناذر تفعيل البالعات 18%، والأعراض العصبية 14%.

الاستنتاجات: يتظاهر التهاب المفاصل الأساسي الشبابي الجهازي بأعراض ارتفاع الحرارة، والتهاب المفاصل إضافة إلى: الطفح الجلدي، والضخامات العقدية، والضخامات الكبدية الطحالية، وإصابة المصليات التي قد يغيب أي منها في بداية المرض، أو يتأخر ظهوره من أشهر لسنوات أحيانا، ذلك خلافاً لما ورد في المعايير المعتمدة للتشخيص عالميا التي اشترطت  وجود معيارين كبيرين لوضع التشخيص دائماً(الحرارة والتهاب المفاصل)، مما يسبب صعوبة في التشخيص الباكر، ويقترح إعادة النظر بالمعايير المعتمدة عند الشك القوي بالمرض، ويمكن اعتماد بعض التغيرات المخبرية كمعايير يمكن أن تساعد في التشخيص عند غياب الصورة النموذجية السريرية.